La surdité neurosensorielle est un type fréquent de perte auditive qui survient lorsque l’oreille interne ou le nerf auditif ne fonctionne pas comme il le devrait. Les personnes atteintes de surdité neurosensorielle remarquent souvent des sons étouffés, des difficultés à suivre la parole dans le bruit et des bourdonnements d’oreilles. Les premiers signes de surdité neurosensorielle peuvent être faciles à manquer au début. Elle peut toucher les nouveau-nés, les enfants et les adultes, et elle peut être présente toute la vie ou apparaître progressivement avec l’âge, l’exposition au bruit, une maladie ou certains médicaments. Chaque personne ne vivra pas la même expérience, et le traitement repose généralement sur les appareils auditifs, les implants cochléaires chez certaines personnes, ainsi que sur une aide à la communication. La surdité neurosensorielle n’est généralement pas mortelle, mais elle peut avoir un retentissement majeur sur l’apprentissage, le travail, la sécurité et la vie quotidienne.
Combien de personnes vivent avec Sensorineural hearing loss ?
Dans le monde, plus de 1,5 milliard de personnes vivent avec un certain degré de perte auditive (OMS, 2024). La surdité de perception, le type permanent le plus fréquent, est souvent estimée représenter environ 90% des pertes auditives, ce qui suggère qu’environ 1.3 milliard de personnes dans le monde pourraient en être atteintes ; il s’agit d’une estimation, et non d’un décompte direct (StatPearls, 2024). Aux États-Unis, environ 37.5 million d’adultes signalent des difficultés auditives (NIDCD, 2024), si bien qu’environ 34 million pourraient présenter une surdité de perception si une proportion similaire s’applique ; là encore, il s’agit d’une estimation plutôt que d’un décompte national direct (StatPearls, 2024).
Aperçu
Sensorineural hearing lossSymptômes
La perte auditive neurosensorielle rend souvent la parole étouffée, surtout en présence de bruit de fond. De nombreuses personnes présentant une perte auditive neurosensorielle demandent aux autres de répéter ou de monter le volume du téléviseur. Des acouphènes, c’est-à-dire des bourdonnements dans les oreilles, peuvent aussi survenir.
Perspectives et Pronostic
L’évolution de la perte auditive neurosensorielle dépend de sa cause, de sa gravité et du fait qu’elle évolue ou non au fil du temps. De nombreuses personnes atteintes de perte auditive neurosensorielle obtiennent de bons résultats avec des aides auditives, des implants cochléaires, un soutien à la communication et une protection auditive. Une perte auditive soudaine nécessite une prise en charge urgente.
Causes et facteurs de risque
La surdité neurosensorielle peut résulter du vieillissement, de variations génétiques héréditaires, d’infections de l’oreille interne, d’un traumatisme crânien ou de troubles survenus avant la naissance. Le risque augmente en cas d’exposition prolongée à des bruits intenses, avec certains médicaments, le tabagisme, le diabète et une mauvaise circulation. Certains cas sont présents à la naissance.
Influences génétiques
La génétique joue un rôle très important dans la surdité neurosensorielle, en particulier lorsqu’elle débute précocement, qu’elle touche plusieurs membres d’une famille ou qu’elle atteint les deux oreilles. Les variations génétiques peuvent influencer de façon marquée le risque, la cause et, parfois, l’évolution de la surdité neurosensorielle.
Diagnostic
La perte auditive neurosensorielle est diagnostiquée à l’aide de tests auditifs réalisés par un audiologiste. Les médecins examinent également les oreilles et passent en revue les signes, les symptômes et les antécédents médicaux. Le diagnostic de perte auditive neurosensorielle peut inclure des examens d’imagerie ou des tests génétiques, en particulier chez les enfants.
Traitement et médicaments
Le traitement de la surdité neurosensorielle comprend souvent des aides auditives, des implants cochléaires pour certains, ainsi qu’un soutien à la parole ou à l’écoute. De nombreuses personnes vivant avec une surdité neurosensorielle bénéficient également, lorsque cela est possible, du traitement de la cause et de la protection de l’audition restante.
Symptômes
Les conversations peuvent commencer à sembler fatigantes, car la parole paraît moins nette, surtout dans les restaurants, les réunions ou les discussions de groupe. Ce qui paraissait autrefois sans effort peut commencer à demander davantage d’énergie ou de concentration. En cas de surdité neurosensorielle, les sons semblent souvent assez forts mais moins clairs, et les premiers signes de surdité neurosensorielle peuvent facilement être confondus avec un marmonnement ou un bruit de fond. Certaines personnes remarquent la modification dans une seule oreille, tandis que d’autres constatent qu’elle touche les deux.
Les mots peuvent sembler flous, sourds ou légèrement déformés. Beaucoup de personnes entendent qu’on leur parle, mais ne saisissent pas une partie du message, en particulier les consonnes qui différencient des mots proches.
Les lieux animés rendent souvent les conversations beaucoup plus difficiles à suivre. Dans un café, lors d’un dîner en famille ou dans un bureau ouvert, les autres sons peuvent couvrir la parole, même lorsque la personne qui parle est proche.
La télévision, le téléphone ou la musique peuvent devoir être montés davantage qu’auparavant. Même alors, un son plus fort ne rend pas toujours les mots plus clairs, ce qui est fréquent en cas de surdité neurosensorielle.
Certaines personnes remarquent des bourdonnements, des sifflements, des chuintements ou un bruit similaire dans une oreille ou dans les deux. On parle alors d’acouphènes, et ils peuvent être intermittents ou plus perceptibles dans les pièces calmes.
Comment les gens remarquent-ils généralement Sensorineural hearing loss en premier ?
Les personnes remarquent généralement d’abord une perte auditive neurosensorielle lorsque la parole commence à paraître étouffée, que les autres semblent marmonner ou qu’il devient difficile de suivre les conversations dans le bruit de fond, même lorsque les autres les entendent clairement. Un autre signe précoce fréquent est d’augmenter davantage qu’avant le volume du téléviseur ou du téléphone, de ne plus entendre les sons aigus comme les oiseaux ou les alarmes, ou de percevoir des bourdonnements dans les oreilles, appelés acouphènes. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les premiers signes de perte auditive neurosensorielle peuvent être l’absence de sursaut aux bruits forts, l’absence de réaction aux voix ou des retards de langage et de parole, ce qui explique pourquoi les contrôles auditifs précoces sont si importants.
Types de Sensorineural hearing loss
La surdité neurosensorielle peut se manifester sous quelques formes bien connues, et les différences ont souvent des répercussions pratiques sur la vie quotidienne. Certaines personnes augmentent progressivement le volume du téléviseur au fil des années, tandis que d’autres se réveillent en constatant qu’une oreille semble soudainement étouffée. Les signes ne se présentent pas toujours de la même façon chez tout le monde. Lorsque les médecins parlent des types de surdité neurosensorielle, ils désignent généralement des profils fondés sur la cause, le moment d’apparition et la vitesse à laquelle l’audition change.
Liée à l’âge
Ce type se développe généralement progressivement au fil du temps, souvent aux deux oreilles. De nombreuses personnes atteintes de surdité neurosensorielle liée au vieillissement remarquent des difficultés à entendre les sons aigus ou à suivre une conversation dans les restaurants ou d’autres lieux bruyants. La parole peut sembler moins claire, même lorsqu’elle paraît suffisamment forte.
Induite par le bruit
Cela survient après une exposition prolongée à des sons forts ou, parfois, après un seul événement sonore très intense. Les personnes atteintes de cette forme ont souvent du mal à entendre les sons aigus et peuvent aussi percevoir des sifflements dans les oreilles. Cela peut rendre plus difficile la perception de la parole au quotidien, surtout en présence de bruit de fond.
SNHL soudaine
Ce type apparaît rapidement, souvent en quelques heures ou en quelques jours, généralement dans une seule oreille. Vous pouvez remarquer une sensation d’oreille bouchée ou pleine, une baisse brutale de l’audition, des étourdissements ou des sifflements. Comme les premiers signes de surdité neurosensorielle peuvent se manifester ainsi, une prise en charge médicale urgente est nécessaire.
Congénitale
Cette forme est présente à la naissance ou se développe très tôt dans la vie, parfois en raison de modifications génétiques ou d’événements touchant l’audition avant ou autour de la naissance. Certains enfants présentent une perte auditive légère, tandis que d’autres ont d’emblée des modifications auditives plus sévères. Les proches peuvent remarquer des différences de parole ou de réponse aux sons avant que l’enfant puisse les décrire.
Neuropathie auditive
Dans cette forme, le son peut atteindre l’oreille interne, mais le signal auditif ne se transmet pas clairement au cerveau. Les seuils auditifs peuvent varier, mais la compréhension de la parole est souvent bien plus altérée que prévu, surtout en milieu bruyant. Certaines personnes peuvent entendre les sons mais trouver les mots déformés ou inhabituellement difficiles à suivre.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Parfois, oui, mais cela dépend de la cause : il existe de bonnes données montrant que protéger vos oreilles des sons forts peut aider à retarder ou à réduire le risque de ce type de perte auditive de l’oreille interne, et le fait de maintenir sous contrôle votre tension artérielle, votre glycémie et le tabagisme peut également aider, surtout en cas de perte auditive liée au vieillissement. Ces mesures peuvent réduire le risque, mais elles ne peuvent pas prévenir complètement la perte auditive, en particulier lorsque l’âge, une exposition passée au bruit, certains médicaments ou les antécédents familiaux jouent un rôle important. Si vous êtes régulièrement exposé(e) au bruit ou présentez d’autres facteurs de risque, des contrôles auditifs de routine et la vérification des médicaments pouvant affecter l’audition sont des moyens bien établis de dépister précocement les problèmes et d’aider à protéger votre audition.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
La génétique peut parfois aider à expliquer pourquoi les personnes atteintes de surdité neurosensorielle présentent des profils de signes différents, notamment si la perte auditive commence dès la naissance ou plus tard dans la vie, si elle reste stable ou s’aggrave progressivement, et si elle touche une oreille ou les deux. Certaines modifications génétiques sont associées à une perte auditive plus légère ou plus sévère, et certaines sont aussi liées à d’autres manifestations en dehors des oreilles, comme des troubles de l’équilibre ou des modifications de la vision, tandis que beaucoup d’autres entraînent une perte auditive isolée. Même ainsi, les gènes ne permettent pas toujours de prédire précisément le vécu au quotidien, car les signes peuvent varier d’une personne à l’autre, même au sein d’une même famille.
Causes et Facteurs de Risque
Les sons peuvent sembler étouffés, et la perte auditive neurosensorielle débute souvent après une atteinte de l’oreille interne ou du nerf auditif. Les causes fréquentes de perte auditive neurosensorielle comprennent le vieillissement, l’exposition prolongée à des bruits intenses, les infections virales, un traumatisme crânien et certains médicaments pouvant altérer l’audition. Les antécédents familiaux et certaines modifications génétiques peuvent augmenter le risque de perte auditive neurosensorielle, et certaines personnes naissent avec cette atteinte. D’autres facteurs de risque incluent le diabète, une mauvaise circulation sanguine, le tabagisme et une exposition répétée à une musique ou à des machines très bruyantes. Certains facteurs de risque sont modifiables, ce qui signifie que vous pouvez les changer, et d’autres ne le sont pas.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
La surdité neurosensorielle survient lorsque l’oreille interne ou le nerf auditif est endommagé, et les causes les plus fréquentes sont le vieillissement, l’exposition prolongée à des bruits intenses liés au travail, à la musique, aux outils ou aux armes à feu, ainsi que des modifications héréditaires transmissibles au sein des familles. Parmi les autres causes et facteurs de risque bien connus figurent certaines infections, les traumatismes crâniens et certains médicaments pouvant altérer l’audition, notamment certains traitements anticancéreux et quelques antibiotiques puissants. Chez certaines personnes, des problèmes de santé chroniques comme le diabète et le tabagisme peuvent aussi augmenter le risque.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
La surdité neurosensorielle survient lorsque l’oreille interne ou le nerf auditif est endommagé, et plusieurs facteurs biologiques et environnementaux peuvent en augmenter le risque. Les médecins regroupent souvent les risques en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Connaître ces risques peut rendre les signes précoces de surdité neurosensorielle plus faciles à repérer et aider à orienter les examens auditifs.
Avec l’âge, les minuscules cellules sensorielles de l’oreille interne et le nerf auditif peuvent s’user progressivement. Cela rend la surdité neurosensorielle liée à l’âge plus fréquente, en particulier aux deux oreilles et pour les sons aigus.
Une exposition répétée à des machines, des outils électriques, des coups de feu ou d’autres sons très forts peut léser de façon permanente les cellules de l’oreille interne. Une seule détonation d’une intensité extrême peut aussi provoquer une atteinte auditive brutale.
Certains antibiotiques, médicaments de chimiothérapie, diurétiques et fortes doses d’antalgiques de type aspirine peuvent endommager les structures de l’audition. Le risque est souvent plus élevé lorsque les doses sont plus importantes, que le traitement est plus long ou que plusieurs médicaments ototoxiques sont utilisés.
Les infections virales, la méningite et les inflammations sévères de l’oreille interne peuvent atteindre la cochlée ou le nerf auditif. L’audition peut diminuer brutalement après l’infection ou s’altérer plus progressivement ensuite.
Facteurs de Risque Génétiques
Lorsque la surdité est familiale ou débute très tôt, les gènes jouent souvent un rôle. Certains facteurs de risque sont transmis par nos gènes. Les causes génétiques de la surdité neurosensorielle comprennent des variations héréditaires des gènes, des variations nouvelles qui apparaissent pour la première fois chez un membre de la famille, ainsi que des affections génétiques plus larges qui touchent l’audition et d’autres parties du corps.
Antécédents familiaux: si des apparentés au premier degré ont une surdité permanente, la probabilité d’une cause génétique est plus élevée. C’est particulièrement vrai lorsque la surdité débute dans l’enfance ou touche plusieurs générations.
Variations héréditaires: de nombreux cas sont dus à une variation d’un gène qui participe au développement ou au fonctionnement de l’oreille interne. Parfois, la surdité est la principale manifestation, et parfois elle s’inscrit dans une affection génétique plus large.
Nouvelles variations: certaines variations génétiques apparaissent pour la première fois chez un enfant et ne sont retrouvées chez aucun des deux parents. Cela signifie que la surdité neurosensorielle peut avoir une cause génétique même lorsque personne d’autre dans la famille n’est atteint.
Transmission récessive: dans certaines familles, un enfant hérite d’une copie non fonctionnelle du même gène de chacun des parents. Les parents entendent souvent normalement, de sorte que ce mode de transmission peut surprendre.
Transmission dominante: dans d’autres familles, le fait d’hériter d’une seule copie modifiée d’un gène suffit à provoquer une surdité. Elle apparaît souvent sur plusieurs générations, mais l’âge de début et la sévérité peuvent varier d’un proche à l’autre.
Variations mitochondriales: un petit nombre de cas sont liés à des variations de l’ADN mitochondrial, transmis par la mère. Dans ces familles, la surdité peut toucher plusieurs apparentés du côté maternel.
Syndromes génétiques: certaines personnes atteintes de surdité neurosensorielle présentent aussi une affection héréditaire qui touche d’autres parties du corps, comme la vision, l’équilibre, le cœur ou les reins. Lorsque la surdité s’accompagne d’autres signes de santé, un syndrome génétique devient plus probable.
Variations chromosomiques: plus rarement, la surdité est liée à des segments manquants ou en excès de matériel génétique plutôt qu’à une variation d’un seul gène. Ces variations peuvent aussi être associées à des différences du développement ou à d’autres anomalies congénitales.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Certaines habitudes quotidiennes peuvent augmenter le risque qu’une surdité de perception apparaisse plus tôt ou s’aggrave avec le temps. Les facteurs de risque liés au mode de vie les plus importants pour la surdité de perception sont l’exposition répétée à des sons forts, l’usage de substances et les habitudes qui nuisent à la circulation sanguine vers l’oreille interne. Comprendre comment le mode de vie influence la surdité de perception peut aider les personnes à protéger les délicates cellules ciliées et les voies nerveuses impliquées dans l’audition.
Une exposition répétée à de la musique forte, à des machines, à des outils électriques ou à des armes à feu peut endommager de façon permanente les cellules ciliées de l’oreille interne. Le risque augmente lorsque les sons sont très forts, durent longtemps ou se produisent souvent sans protection auditive.
Écouter avec des écouteurs ou un casque à volume élevé pendant de longues périodes peut solliciter et léser l’oreille interne. Le risque est plus élevé lorsque le volume est augmenté pour couvrir le bruit ambiant ou lorsque l’écoute se poursuit pendant des heures sans pause.
Le tabagisme est associé à une moins bonne circulation sanguine et à un stress oxydatif plus élevé dans l’oreille interne. Cela peut augmenter le risque de surdité de perception et s’ajouter aux effets nocifs de l’exposition au bruit.
Une consommation régulière et importante d’alcool peut affecter le fonctionnement du nerf auditif ainsi que l’équilibre des liquides et l’apport sanguin de l’oreille interne. Avec le temps, cela peut contribuer à une atteinte auditive ou rendre les troubles auditifs existants plus perceptibles.
Prévention des Risques
Certaines causes de perte auditive neurosensorielle ne peuvent pas être entièrement prévenues, surtout lorsque le vieillissement, la génétique ou certaines affections médicales jouent un rôle. Néanmoins, de nombreuses personnes vivant avec une perte auditive neurosensorielle peuvent réduire le risque ou ralentir l’aggravation des lésions en protégeant l’oreille interne des contraintes évitables. La prévention n’est pas une question de perfection, mais de petits gestes qui s’additionnent. Cela compte au quotidien, qu’il s’agisse de baisser le volume des écouteurs, de porter une protection auditive au travail ou de faire évaluer rapidement des changements soudains de l’audition.
Les sons forts figurent parmi les causes évitables les plus fréquentes de perte auditive neurosensorielle. Maintenez le volume des appareils audio personnels à un niveau modéré, faites des pauses d’écoute et utilisez des bouchons d’oreille ou un casque antibruit bien ajustés autour des machines, lors de concerts, avec des armes à feu ou en présence d’autres bruits intenses.
Plus l’exposition est longue et plus elle est intense, plus elle exerce de stress sur les cellules auditives délicates de l’oreille interne. Si une personne proche peut entendre vos écouteurs, ou si vos oreilles sifflent après une exposition sonore, le volume était probablement trop élevé.
Une perte auditive soudaine d’une oreille ou des deux oreilles nécessite une prise en charge médicale urgente, car un traitement précoce peut parfois améliorer la récupération. Les signes précoces de perte auditive neurosensorielle peuvent inclure une perception assourdie des sons, l’apparition de sifflements dans les oreilles ou des difficultés à suivre une conversation dans un environnement bruyant.
Certains médicaments peuvent endommager l’audition, en particulier à doses élevées ou en association avec d’autres facteurs de risque. Demandez à un clinicien ou à un pharmacien d’évaluer les effets indésirables liés à l’audition avant de commencer ou de modifier un traitement, et n’arrêtez jamais un médicament prescrit sans avis médical.
Peut-on prévenir Sensorineural hearing loss ?
La surdité neurosensorielle, c’est-à-dire une perte auditive causée par une atteinte de l’oreille interne ou du nerf auditif, ne peut pas toujours être prévenue, surtout lorsqu’elle est liée au vieillissement, aux gènes ou à certaines affections médicales. Toutefois, vous pouvez réduire le risque en protégeant vos oreilles des bruits forts, par exemple au travail, lors de concerts ou avec des écouteurs, et en consultant rapidement si votre audition change soudainement. Certains médicaments peuvent également altérer l’audition, il est donc utile de les utiliser uniquement comme indiqué et de demander à votre médecin ou à votre pharmacien si la perte auditive est un effet indésirable possible.
Transmission
Si les sons du quotidien commencent à vous paraître étouffés, il est naturel de se demander si la perte auditive neurosensorielle peut se transmettre d’une personne à l’autre, mais elle n’est pas contagieuse et ne se propage pas par les contacts rapprochés, la toux, les baisers, les rapports sexuels, les aliments ou les objets partagés. La perte auditive neurosensorielle survient généralement parce que l’oreille interne ou le nerf auditif a été endommagé, avec comme causes fréquentes le vieillissement, l’exposition prolongée au bruit, certains médicaments ou une maladie. Dans certaines familles, toutefois, la perte auditive neurosensorielle se transmet d’un parent à l’enfant, et son mode de transmission dépend du gène en cause ; parfois, elle provient d’un seul parent, parfois des deux, et parfois elle débute par une nouvelle modification génétique chez l’enfant. Cela signifie que son caractère infectieux est pratiquement nul, tandis que le risque qu’elle soit présente dans une famille varie selon la cause sous-jacente.
Quand tester vos gènes
Envisagez un test génétique si une surdité neurosensorielle apparaît tôt, touche les deux oreilles, est familiale, n’a pas de cause évidente ou s’accompagne d’atteintes de la vision, de l’équilibre, des reins ou de la thyroïde. Les tests peuvent aider à identifier des causes héréditaires, à guider la surveillance, à orienter les choix thérapeutiques et à préciser les risques pour les apparentés.
Diagnostic
Lorsque les conversations commencent à sembler étouffées, que les téléphones paraissent plus difficiles à entendre ou que le bruit de fond brouille les paroles, beaucoup de personnes atteintes de surdité neurosensorielle le remarquent d’abord dans des situations de la vie quotidienne. La surdité neurosensorielle est généralement diagnostiquée en associant vos signes, un examen de l’oreille et des tests auditifs qui montrent comment le son se propage dans l’oreille interne et le nerf auditif. Il est naturel de s’inquiéter lorsque les signes n’ont pas d’explication claire.
Le médecin demande quand les troubles auditifs ont commencé, s’ils sont apparus brusquement ou progressivement, et si une oreille ou les deux sont atteintes. Il vous demande aussi si vous avez des acouphènes, des vertiges, une exposition au bruit, des infections, des médicaments et des antécédents familiaux, car ces éléments peuvent orienter vers la cause.
Un examen physique des oreilles aide à éliminer les problèmes courants tels que le cérumen, un épanchement ou une infection de l’oreille externe ou moyenne. C’est important, car la surdité neurosensorielle provient de l’oreille interne ou du nerf auditif, et non d’une simple obstruction.
L’étape principale du diagnostic de la surdité neurosensorielle est une évaluation auditive complète, souvent appelée audiogramme. Vous portez un casque et réagissez à des sons purs et à des mots prononcés afin que le spécialiste puisse voir le profil et le degré de la perte auditive.
Des parties spécifiques du test auditif comparent les sons transmis par le casque avec ceux transmis par un petit dispositif placé derrière l’oreille. Cela permet de montrer si la perte auditive est neurosensorielle plutôt que conductive, c’est-à-dire liée à la transmission du son dans l’oreille externe ou moyenne.
Comment diagnostique-t-on Sensorineural hearing loss ?
La perte auditive neurosensorielle est généralement diagnostiquée à l’aide d’un test auditif et d’un examen des oreilles, qui permettent de montrer que le problème vient de l’oreille interne ou du nerf auditif, et non de cérumen, de liquide ou d’un autre obstacle. Le médecin ou le spécialiste de l’audition vous demandera aussi quand la modification de l’audition a commencé, si elle touche une oreille ou les deux, et si vous présentez d’autres signes comme des bourdonnements d’oreilles ou des vertiges. Si la cause reste incertaine, en particulier lorsque la perte auditive est brutale, unilatérale ou semble toucher plusieurs membres de la famille, des examens d’imagerie comme une IRM et parfois des analyses sanguines ou des tests génétiques peuvent être utilisés.
Étapes de Sensorineural hearing loss
La perte auditive neurosensorielle ne comporte pas de stades de progression définis. En effet, elle est généralement décrite selon le degré d’atteinte de l’audition, la soudaineté de son apparition et le fait qu’elle reste stable ou s’aggrave avec le temps, plutôt que selon une évolution par étapes prédéfinies. Souvent, le processus commence lorsque vous remarquez des changements dans la vie quotidienne, comme le fait d’avoir besoin d’augmenter le volume de la télévision, de manquer une partie des conversations dans une pièce bruyante ou de constater que les premiers signes de la perte auditive neurosensorielle se confondent facilement avec le bruit de fond ou avec des personnes qui marmonnent. Les médecins diagnostiquent et surveillent généralement la perte auditive neurosensorielle à l’aide de l’anamnèse auditive, d’un examen de l’oreille et de tests auditifs qui mesurent votre perception de différents tons et de la parole.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic de la perte auditive neurosensorielle dépend de la cause, de la gravité, de l’âge de début et de la rapidité avec laquelle elle est diagnostiquée et prise en charge. La perte auditive liée au vieillissement, à l’exposition au bruit ou à des causes génétiques est habituellement permanente et peut s’aggraver progressivement avec le temps, mais les aides auditives, les implants cochléaires, l’orthophonie et la protection auditive peuvent améliorer de façon importante le fonctionnement et la qualité de vie. Certaines pertes auditives neurosensorielles soudaines peuvent récupérer partiellement ou totalement, surtout lorsqu’elles sont traitées rapidement, tandis que d’autres laissent des déficits durables. Les effets à long terme peuvent inclure des retards d’acquisition du langage et de la parole chez l’enfant, ainsi qu’un risque accru d’isolement social, de dépression, de déclin cognitif et de diminution du fonctionnement au quotidien chez l’adulte si la perte auditive n’est pas prise en charge. La perte auditive neurosensorielle elle-même n’est généralement pas mortelle, et la mortalité est en règle générale liée à la cause sous-jacente seulement dans de rares cas, tels que des infections sévères, des tumeurs ou des troubles syndromiques. Dans l’ensemble, le pronostic est meilleur en cas de diagnostic précoce, de traitement de toute cause réversible et de rééducation auditive continue.
Effets à Long Terme
La surdité neurosensorielle peut avoir des effets durables sur la communication, l’énergie, l’humeur et l’autonomie au quotidien. L’évolution à long terme dépend souvent de la cause, de la gravité de la surdité et du fait qu’elle reste stable ou qu’elle s’aggrave avec le temps. Les effets à long terme varient beaucoup, mais de nombreuses personnes vivant avec une surdité neurosensorielle constatent que l’audition dans les lieux bruyants, le suivi des conversations de groupe et la perception des voix faibles peuvent rester difficiles pendant des années.
De nombreuses personnes atteintes de surdité neurosensorielle continuent à avoir des difficultés de compréhension de la parole, en particulier dans les restaurants, les réunions ou les réunions de famille, où le bruit de fond entre en concurrence avec les voix. Même lorsque le son semble assez fort, les mots peuvent rester brouillés ou incomplets.
Le fait de devoir sans cesse combler les sons manqués peut laisser les personnes mentalement fatiguées en fin de journée. Pour beaucoup, cela peut se traduire par une sensation d’épuisement après un appel professionnel, un cours à l’école ou même une courte visite sociale.
Un sifflement, un bourdonnement ou un souffle persistant dans les oreilles est fréquent en même temps qu’une surdité neurosensorielle. Certaines personnes le trouvent léger et occasionnel, tandis que d’autres constatent qu’il perturbe la concentration, les moments de calme ou le sommeil.
Avec le temps, les routines quotidiennes peuvent commencer à inclure le fait d’éviter les lieux bruyants, de demander aux autres de répéter ou de se retirer des conversations. Cela peut entraîner de la frustration, de la gêne ou un sentiment d’isolement si les troubles de l’audition interrompent sans cesse le lien avec les autres.
Comment est-ce de vivre avec Sensorineural hearing loss
Vivre avec une perte auditive neurosensorielle signifie souvent devoir fournir davantage d’efforts pour suivre les conversations, surtout en présence de bruit de fond, au téléphone ou en groupe, et, pour beaucoup de personnes, cela peut être épuisant d’une manière que les autres ne perçoivent pas immédiatement. Certaines personnes présentant une perte auditive neurosensorielle utilisent des appareils auditifs, des implants cochléaires, des sous-titres, la lecture labiale ou des espaces plus calmes pour rester en lien, mais même avec une aide, des mots manqués et la fatigue d’écoute peuvent avoir un retentissement sur l’école, le travail, les relations et la confiance en soi. Les personnes qui vous entourent peuvent aussi avoir besoin de s’adapter en vous faisant face lorsqu’elles vous parlent, en réduisant le bruit de fond et en se montrant patientes lorsque vous demandez de répéter, et ces petits changements peuvent rendre la vie quotidienne beaucoup plus inclusive et moins isolante.
Traitement et Médicaments
La surdité de perception est généralement prise en charge plutôt que traitée de façon réversible ; le traitement vise donc à améliorer l’audition, la communication et le fonctionnement quotidien à la maison, au travail ou à l’école. Pour de nombreuses personnes, le traitement commence par de petites mesures quotidiennes, comme des appareils auditifs qui facilitent le suivi de la parole et des sons de la vie courante, surtout dans les lieux bruyants. Si la perte auditive est plus sévère ou si les appareils auditifs n’apportent pas suffisamment d’aide, les médecins peuvent proposer des dispositifs comme les implants cochléaires, qui transmettent les signaux sonores directement au nerf auditif. Certaines personnes tirent aussi bénéfice d’une rééducation auditive, d’un accompagnement à la lecture labiale, de dispositifs d’aide à l’écoute et du traitement des problèmes associés comme les acouphènes. Le traitement dépend souvent de la cause, du degré d’atteinte auditive et du caractère brutal ou non de l’installation de la perte, car une surdité de perception d’installation brutale peut nécessiter un traitement urgent par corticoïdes.
Peut-on guérir Sensorineural hearing loss ?
Dans la plupart des cas, la surdité neurosensorielle ne peut pas être guérie, car elle survient lorsque les parties délicates de l’oreille interne ou le nerf auditif sont endommagés. Le traitement peut néanmoins aider beaucoup en rendant les sons plus clairs et en améliorant la communication, souvent à l’aide d’appareils auditifs, d’implants cochléaires et de dispositifs d’aide à l’écoute. Dans certains cas soudains, un traitement précoce peut permettre de récupérer une partie de l’audition ; il est donc important de consulter rapidement si votre audition change d’un seul coup.
Traitement Non Médicamenteux
La vie quotidienne avec une perte auditive neurosensorielle peut se traduire par le fait de manquer une partie des conversations, de monter le volume de la télévision ou de se sentir épuisé après avoir essayé d’écouter dans des lieux bruyants. Au-delà des prescriptions, les traitements de soutien peuvent améliorer la perception des sons, faciliter le suivi de la parole et réduire l’effort de communication. Pour beaucoup de personnes à la recherche d’un traitement de la perte auditive sans chirurgie, les principales options sont les dispositifs auditifs, l’entraînement à l’écoute et des adaptations pratiques à domicile, à l’école ou au travail.
Les appareils auditifs sont souvent le premier traitement non médicamenteux de la perte auditive neurosensorielle lorsqu’il persiste une certaine audition. Ils rendent la parole et les autres sons importants plus forts et plus nets, sans toutefois rétablir une audition normale. L’ajustement progressif de l’appareillage et des réglages peut faire une grande différence.
Lorsque les appareils auditifs ne suffisent pas, un implant cochléaire peut être une option pour certaines personnes présentant une perte auditive neurosensorielle plus sévère. Ce dispositif contourne les cellules endommagées de l’oreille interne et transmet directement les signaux sonores au nerf auditif. Il est généralement associé à une rééducation pour aider le cerveau à interpréter ce nouveau flux sonore.
Certaines personnes peuvent en tirer bénéfice, selon le type de perte auditive et l’état de l’oreille. Ces dispositifs transmettent les vibrations sonores à travers le crâne jusqu’à l’oreille interne, plutôt que de s’appuyer uniquement sur le conduit auditif. Un spécialiste ORL peut vous aider à déterminer si cette approche correspond à votre profil auditif.
Les microphones à distance, les systèmes d’écoute pour la télévision, les téléphones amplifiés et les dispositifs d’alerte peuvent faciliter la vie quotidienne. Ils aident à rapprocher la voix de l’interlocuteur ou à remplacer le son par des signaux sonores, vibratoires ou lumineux plus puissants. Pour beaucoup, le traitement ne commence pas à la pharmacie, mais par la résolution, une à une, des situations d’écoute les plus difficiles.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Pour la plupart des personnes vivant avec une surdité neurosensorielle, les médicaments ne constituent pas le principal traitement à long terme ; le test génétique n’est donc généralement pas utilisé pour choisir un médicament contre la perte auditive. Cela dit, les différences héréditaires peuvent avoir de l’importance dans des situations particulières, car certaines personnes sont beaucoup plus susceptibles de présenter des lésions auditives dues à certains médicaments, y compris certains antibiotiques et traitements anticancéreux, même à des doses usuelles. En cas de surdité soudaine, où un traitement par corticoïdes peut être utilisé, les gènes ne servent pas encore de guide de routine pour le traitement, mais ce domaine fait toujours l’objet de recherches.
Traitements Pharmacologiques
Pour la plupart des pertes auditives neurosensorielles durables, il n’existe aucun médicament qui rétablisse de façon fiable l’audition ; les médicaments ne sont donc généralement utilisés que dans des situations précises. La principale exception est la surdité neurosensorielle soudaine, pour laquelle le traitement doit souvent être instauré rapidement. Les patients ne répondent pas tous de la même manière au même médicament. Lorsqu’un médicament est utilisé, le choix dépend de la cause, de la rapidité de survenue de la baisse de l’audition et de la présence éventuelle de vertiges ou d’une inflammation liée au système immunitaire.
La prednisone ou la prednisolone sont les premiers médicaments les plus couramment utilisés en cas de surdité neurosensorielle soudaine. Ils visent à réduire l’inflammation et l’œdème de l’oreille interne, et agissent d’autant mieux qu’ils sont débutés le plus tôt possible. Des cures courtes sont fréquentes, mais les médecins surveillent les effets indésirables tels qu’une élévation de la glycémie, des changements d’humeur ou des troubles gastriques.
La dexaméthasone ou la méthylprednisolone peuvent être injectées à travers le tympan afin que le médicament atteigne plus directement l’oreille interne. Cette option peut être utilisée lorsque les comprimés ne sont pas sûrs, n’ont pas suffisamment aidé, ou dans le cadre du traitement de la surdité neurosensorielle soudaine. L’intervention est généralement réalisée en consultation et peut nécessiter plusieurs traitements.
Dans certains cas sévères ou urgents, les médecins peuvent utiliser de la méthylprednisolone par voie intraveineuse à l’hôpital ou dans un service spécialisé. Cette option est moins courante que les comprimés ou les injections auriculaires, mais elle peut être choisie lorsqu’une surveillance étroite est nécessaire. La posologie peut être augmentée ou diminuée progressivement afin d’équilibrer bénéfice et effets indésirables.
Si la perte auditive neurosensorielle est liée à une maladie auto-immune de l’oreille interne, des corticoïdes sont souvent essayés en premier, puis parfois relayés par des médicaments épargne-corticoïdes tels que le méthotrexate ou l’azathioprine. Ces médicaments sont utilisés par des spécialistes lorsque les variations de l’audition réapparaissent ou lorsque les effets indésirables des corticoïdes au long cours sont préoccupants. Les données sont ici plus limitées que pour les corticoïdes dans la surdité soudaine.
Influences Génétiques
Lorsque les voix commencent à paraître étouffées ou qu’il devient plus difficile de suivre une conversation dans un restaurant bruyant, de nombreuses personnes vivant avec une surdité neurosensorielle se demandent si des gènes sont en cause. La génétique peut jouer un rôle important, surtout lorsque la surdité neurosensorielle débute à la naissance ou pendant l’enfance, touche les deux oreilles ou apparaît chez plusieurs membres d’une même famille, même si des facteurs héréditaires peuvent aussi être à l’origine de certains cas d’apparition à l’âge adulte. Les antécédents familiaux sont l’un des indices les plus forts en faveur d’une influence génétique. Les modifications de gènes qui aident l’oreille interne et le nerf auditif à fonctionner correctement peuvent être transmises par les parents, ou apparaître pour la première fois chez un membre de la famille. Certaines de ces modifications provoquent à elles seules une perte auditive, tandis que d’autres s’inscrivent dans une affection héréditaire plus large pouvant aussi toucher l’équilibre, la vision, les reins ou le cœur. Explorer les causes génétiques de la surdité neurosensorielle par un conseil génétique et, dans certains cas, un test génétique peut aider à préciser pourquoi elle est survenue, à quoi s’attendre avec le temps et si d’autres membres de la famille peuvent également être à risque.
Sensorineural hearing loss est-il génétique ?
La génétique joue un rôle très important dans la surdité neurosensorielle, en particulier lorsqu’elle débute précocement, qu’elle touche plusieurs membres d’une famille ou qu’elle atteint les deux oreilles. Les variations génétiques peuvent influencer de façon marquée le risque, la cause et, parfois, l’évolution de la surdité neurosensorielle.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les modifications des gènes, appelées variantes génétiques, sont fréquentes dans la population générale et constituent une part normale de la biologie humaine. La plupart de ces variantes n’ont pas d’effet direct sur la santé et reflètent simplement des différences naturelles entre les personnes. Pour de nombreux gènes, la présence d’une variante associée à une affection évoque une association possible plutôt qu’un diagnostic certain, surtout lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux sont en cause. Dans certains cas, toutefois, une seule variante bien connue dans un gène spécifique suffit à confirmer le diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Pour de nombreuses personnes vivant avec une surdité neurosensorielle, la grande question est de savoir si la médecine pourra restaurer l’audition ou empêcher son aggravation. Dans la plupart des surdités neurosensorielles chroniques, la génétique aide davantage à expliquer la cause et à éviter des médicaments à risque qu’à choisir un traitement médicamenteux de routine, car il n’existe pas de médicament standard capable d’inverser de façon fiable une atteinte permanente de l’oreille interne. Toutes les différences de réponse ne sont pas d’origine génétique, mais une rare modification héréditaire de l’ADN mitochondrial peut augmenter fortement le risque d’atteinte auditive sévère liée aux antibiotiques aminosides, si bien que les médecins évitent généralement ces médicaments lorsqu’il existe des options plus sûres. Dans la surdité neurosensorielle d’installation brutale, des corticoïdes sont souvent utilisés, mais il n’existe pas de test génétique largement accepté capable de prédire de manière fiable qui récupérera grâce au traitement par corticoïdes. Un résultat génétique peut néanmoins modifier la prise en charge en montrant quand un traitement médicamenteux répété a moins de chances d’être utile et quand des appareils auditifs plus précoces, des implants cochléaires ou une analyse familiale peuvent être plus pertinents. C’est pourquoi de nombreuses familles demandent si les tests génétiques peuvent modifier le traitement de la surdité neurosensorielle, et c’est parfois le cas.
Interactions avec d'autres pathologies
Les personnes vivant avec une surdité neurosensorielle constatent souvent que d’autres problèmes de santé peuvent influer sur l’évolution de l’audition au fil du temps et sur son retentissement dans la vie quotidienne. Elle est fréquemment associée à des troubles touchant l’oreille interne, les voies nerveuses, la circulation sanguine ou le système immunitaire, notamment des troubles de l’équilibre, le diabète, les maladies auto-immunes, la migraine et certaines infections. Par exemple, vous pouvez remarquer que votre audition semble encore diminuer lors d’une forte crise de vertiges, ou que les acouphènes (sensation de bourdonnement ou de sifflement dans les oreilles) deviennent plus gênants lorsqu’une autre maladie s’aggrave. Les médecins parlent de comorbidité lorsque deux affections surviennent ensemble. Certaines affections neurologiques et les modifications cérébrales liées à l’âge peuvent aussi rendre la compréhension de la parole plus difficile, de sorte que la surdité neurosensorielle peut vous sembler plus marquée même lorsque le test auditif a peu changé. Chez les enfants comme chez les adultes, certains syndromes génétiques peuvent associer une surdité neurosensorielle à des troubles de la vision, une maladie rénale ou des troubles thyroïdiens, ce qui explique qu’un bilan médical plus large puisse être utile. Si vous présentez des signes précoces de surdité neurosensorielle et une autre maladie en cours, une prise en charge coordonnée peut aider à faire en sorte que le traitement d’un problème n’affecte pas involontairement l’autre.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Sensorineural hearing loss ?
Une baisse de l’audition n’est pas toujours due à une perte auditive neurosensorielle ; elle peut aussi être causée par une accumulation de cérumen, la présence de liquide ou une infection de l’oreille moyenne, une déchirure du tympan, ou des problèmes touchant les petits os qui contribuent à transmettre le son. Certaines personnes présentant des acouphènes, une sensation d’oreille pleine ou des vertiges peuvent en réalité avoir une affection de l’oreille interne, comme la maladie de Ménière. Une perte auditive brutale ou une perte auditive dans une seule oreille peut aussi avoir d’autres causes, notamment une tumeur rare du nerf auditif, d’où l’importance de se faire examiner.
Histoire
Depuis des siècles, les personnes décrivent les effets quotidiens d’une perte auditive : manquer une partie d’une conversation à table, devoir demander aux autres de se répéter, ou entendre qu’un son est présent sans qu’il soit assez clair pour distinguer les mots. Ce que nous appelons aujourd’hui la surdité neurosensorielle n’a pas toujours été distinguée des autres types de troubles de l’audition, car les premiers médecins n’avaient aucun moyen de voir à quel endroit du trajet auditif le problème débutait.
À travers les cultures et les époques, les observateurs ont remarqué que certaines pertes auditives semblaient différentes d’une obstruction de l’oreille ou d’une infection de l’oreille. Certaines personnes pouvaient entendre des sons plus forts, mais continuaient à avoir du mal à comprendre la parole, surtout dans une pièce bruyante, tandis que d’autres perdaient progressivement d’abord les sons les plus aigus. Au XIXe siècle et au début du XXe siècle, à mesure que les médecins en apprenaient davantage sur l’oreille interne et le nerf auditif, ils ont commencé à reconnaître que la perte auditive pouvait résulter d’une atteinte profonde de l’oreille plutôt que du tympan ou du conduit auditif.
À mesure que la science médicale progressait, de meilleurs outils ont modifié ce que les médecins pouvaient comprendre. Les tests auditifs développés au cours des années 1900 ont aidé à distinguer la surdité neurosensorielle de la surdité de transmission, qui affecte la manière dont le son se propage dans l’oreille externe ou moyenne. Cela avait de l’importance dans les soins courants, car les causes, les options thérapeutiques et l’évolution probable peuvent être très différentes. Les symptômes précoces de la surdité neurosensorielle ont également été décrits plus clairement au fil du temps, notamment les difficultés à suivre la parole, les acouphènes et le besoin d’augmenter le volume du téléviseur davantage que les autres ne le souhaitent.
Plus tard, au XXe siècle, les recherches sur le dépistage auditif néonatal, l’exposition au bruit, le vieillissement, certaines infections et les effets indésirables des médicaments ont donné une image plus complète des raisons pour lesquelles cette affection survient. Les chercheurs ont aussi compris que certaines personnes naissent avec une surdité neurosensorielle, tandis que d’autres la développent plus tard dans la vie. Au fil du temps, les médecins ont reconnu que ce type de perte auditive peut aller d’un degré léger à profond, toucher une oreille ou les deux, et apparaître brutalement ou progresser lentement.
Au cours des dernières décennies, la sensibilisation s’est accrue grâce à l’amélioration du dépistage et des technologies auditives. Les aides auditives numériques, les implants cochléaires chez certaines personnes, ainsi qu’un dépistage plus précoce ont permis d’identifier plus tôt la perte auditive et de soutenir plus efficacement le langage, l’apprentissage, le travail et les liens sociaux. L’histoire de la surdité neurosensorielle est en réalité une histoire de reconnaissance plus précise : le passage de descriptions générales de la « surdité » à une compréhension plus fine de la manière dont les troubles de l’oreille interne et du nerf auditif affectent la vie quotidienne.